Болезнь Гиршпрунга — врожденное заболевание

В последнее время все чаще люди стали подвергаться заболеваниям кишечно-желудочного тракта. Среди них встречается болезнь Гиршпрунга. Рассмотрим симптомы, классификацию заболевания, лечение, диета при заболевании. Ознакомимся с последствиями заболевания.

Краткое содержание статьи:

• Что это болезнь Гиршпрунга?
• Этиология и патогенез
• Симптомы
• Классификация
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз и последствия
• Профилактика

Что это болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – врождённая патология толстой кишки. Заболевание характеризуется отсутствием нервных клеток в мышечном и подслизистом сплетениях.

В результате заболевания отдел кишки не участвует в процессе пищеварения, что приводит к длительным запорам (раз в 5-7 дней или реже). Заболевание может длиться годами, пока не поставят диагноз и не начнут лечение. Чаще заболевание встречается в детском возрасте. Считается наследственной болезнью.

Болезнь Гиршпрунга как признак встречается во многих заболеваниях, например, в таких как мегаколон и долихосигма.

Долихосигма – удлинение сигмовидной кишки. Различают врожденную и приобретенные формы.

Мегаколон – расширение прямой кишки или отдельных ее участков. Симптомы данных заболеваний схожи с симптоматикой болезни Гиршпрунга.

Этиология и патогенез

Причина заболевания –неоднородное снабжение нервами стенок толстой кишки. Участки с нормальным снабжением чередуются с патологическими участками. Данная патология обусловлена нарушением образования нервного аппарата толстой кишки в зародыше. При этом данное заболевания очень часто сочетается с другими врожденными болезнями. Болезни чаще подвергаются дети мужского пола.

Во время заболевания больные участки толстой кишки не производят перистальтические сокращения. А это вызывает затруднения для выхода каловых масс. В итоге происходит задержание кала выше больного участка кишки и внутрикишечной жидкости. Эти изменения и формируют клиническую картину заболевания.

Иногда генные мутации приводят к комбинациям клинических особенностей болезни Гиршпрунга и синдрома Ваарденбурга: белые пряди волос, двухцветная радужка, белые ресницы и другие.

Симптомы заболевания

На ранних стадиях у детей заболевание проявляется следующими симптомами:

• метеоризм;
• запор;
• увеличение живота.

Позднее проявляются такие симптомы:

• анемия;
• деформация грудной клетки;
• гипотрофия;
• каловые камни.

У взрослых заболевание проявляется со следующими симптомами:

• метеоризм;
• отсутствия позыва на дефекацию и самостоятельного стула с детства;
• боли в животе, которые увеличиваются с продолжительностью задержки стула.

Болезнь Гиршпрунга разделяется на следующие стадии:

1. Компенсированная. Запор с детства, устраняется на длительное время с помощью очистительных клизм.
2. Субкомпенсированная. Клизмы постепенно стают менее эффективными. Состояние больного ухудшается: уменьшается масса тела, жалуется на боли и тяжесть в животе, появляется отдышка. Наблюдается выраженная анемия и нарушение обмена веществ.
3. Декомпенсированная. Слабительное и очистительные клизмы редко помогают полностью очистить кишечник. Характерные признаки: чувство тяжести внизу живота, метеоризм. Может развиться острая кишечная непроходимость.
4. Острая форма. Проявляется у новорожденных. Характеризируется низкой врожденной кишечной непроходимости.

Классификация

Код МКБ-10 — Q43.1 — Болезнь Гиршпрунга.

В зависимости от расположения нарушенного участка кишки заболевание классифицируют на:

1. Ректальная форма. В данном случае болезнь поражает всю прямую кишку.
2. Ректосигмоидальная локализация. Поражение занимает всю прямую часть или всю сигмовидную кишку.
3. Надальная форма. Поражению подлежит нижнеампулярный отдел прямой кишки.
4.  Субтотальная форма. Поражена правая или левая половины толстой кишки– в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза и дальнейшего лечения больной проходит диагностику, которая включает:

• Ректальное исследование. При данном исследовании обнаруживается пустая ампула прямой кишки, даже при длительных запорах. Тонус сфинктера повышен.
• Ректороманоскопия. Данный метод исследования позволяет осмотреть сигмовидную кишку.
• Обзорная рентгенография. Рентгенограмма позволяет выявить наличие признаков кишечной непроходимости, каловых камней.
• Ирригография. Данное исследование позволяет установить отсутствие или наличие зоны сужения, ее длину, степень расширения толстой кишки, локализацию пораженных сегментов. С помощью ирригографии можно оценить сократительную способность кишечных стенок, полноценность опорожнения, проконтролировать степень и уровень заполнения толстой кишки.
• Пассаж бариевой взвеси. Вводиться для изучения моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечной системы.
• Колоноскопия. Используется как вспомогательный метод.
• Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Развитие Данное исследование позволяет определить недоразвитие или полное отсутствие нервных клеток в толстой кишке.
• Гистохимическая диагностика.

Лечение

На сегодняшний день лечение болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых возможно только хирургическим методом.

Перед назначением операции эффективно провести консервативное лечение, которое состоит:

• Диета. Разрешены овощи, фрукты, молочнокислые, газонеобразующие продукты.
• Массаж и лечебная физкультура, для стимуляции перистальтики.
• Очистительные клизмы.
• Витаминотерапия.
• Внутривенные капельницы с электролитными растворами и белковыми препаратами.

Для лечения болезни Гиршпрунга назначается операция, целью которой является полное удаление по возможности пораженной зоны, расширенных отделов и сохранение здоровой части толстой кишки. Перед операцией исключают питание через рот. Во время операции удаляют поврежденный сегмент кишки. Причем в зависимости от тяжести заболевания может проходить в несколько этапов:

• 1-й этап. Проводят колоностомию. Проделывается отверстие в толстой кишке до брюшной поверхности. Через него выходит содержимое кишечника и фекалии.
• 2-й этап. Удаляется пораженный сегмент толстой кишки. Здоровые отделы кишки присоединяют.
• 3-й этап. Зашивается колостома. Работа кишечника постепенно нормализируется.

Сегодня самые распространенные виды операций:

1. Операция Свенсона- Хиатта. Оригинальная операция по низведению прямой кишки. Во время операции мобилизуют резецируемый отдел толстой кишки. Возможные осложнения после операции: недержание мочи, недержание кала.
2. Операция Дюамсля. Прямая кишка над расширением пересекается. Нижний конец кишки зашивается. Верхний конец кишки выводят по каналу до наружного сфинктера.
3. Операция Соаве. Во время операции отделяют серозно-мышечный слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки. Толстую кишку через задний проход инвагинируют на промежность. Небольшой участок оставляют свободно висящим. Через 15 дней избыточную часть кишки отсекают. Преимущество данной операции: кишку низводят через аноректальный канал, при этом исключается повреждения вокруг прямой кишки.
4. Лапароскопическая операция.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Для исключения мегаколон и для определения функциональных состояний толстой кишки через год после хирургического вмешательства больным рекомендуется провести рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта. Они должны состоять из ирригоскопии, проведения пассажа бария, а также физиологических исследований запирательного аппарата прямой кишки. Потом обследования желательно проходить раз в год.

Прогноз и последствия заболевания

Прогноз при заболевании после операции относительно благоприятный. Однако, без хирургического вмешательства могут возникнуть следующие осложнения:

• острый энтероколит. Болезнь быстро развивается и может привести к летальному исходу.
• «каловая» интоксикация. Из-за длительного запора происходит самоотравление организма токсическими веществами.
• каловые камни. Из-за длительных запоров каловые массы стают твердыми и плотными. Они не могут выйти самостоятельно, и развивается кишечная непроходимость, которая может привести к каловой интоксикации.
• анемия.

Хоть отзывы после операции и положительные, однако хирургическое вмешательство может вызвать осложнения:

• запор;
• острый энтероколит;
• диарея;
• расхождение швов;
• непроходимость кишечника;
• послеоперационные инфекционные осложнения (пневмония, пиелонефрит, нагноения);
• перитонит.

При болезни Гиршпрунга ребенку может оформляться краткосрочная инвалидность. А вот служить ли в армии, перенесшим операцию по болезни Гиршпрунга решает медицинская комиссия.

Профилактика

Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием и не имеет специфической профилактики. Лучшая профилактика – это своевременное обнаружение заболевания и проведенная операция.

Неспецифическая профилактика рекомендует:

• спорт: бег, плаванье, лечебная физкультура;
• рациональное и сбалансированное питание.

Вовремя поставленный диагноз, проведенная операция, сбалансированное питание, здоровый режим поможет избавиться от болезни и избежать осложнений.