Саркоидоз может привести к инвалидности

Это мультисистемное воспалительное заболевание с неустановленной причиной и условиями возникновения, которое поражает все органы, преимущественно легкие и внутригрудные лимфатические узлы.

Первые случаи были зафиксированы дерматологами, в 1899 году норвежец Бек описал кожное заболевание, для которого была характерна туберкулоидная структура, впоследствии данную болезнь стали называть саркоидом Бека. Этот термин вошел в обиход после 1948 года.

Патогенез

Данное заболевание характеризуется формированием эпителиоидно-клеточных гранулем в пораженном органе. Они могут поражать сердце, легкие, печень, кожу, глаза, нервную систему, скелетные мышцы, околоушные железы, молочные железы и др. (исключением являются надпочечники, в них случаи поражения не описаны).

опрос

Саркоидные гранулемы имеют следующие характеристики: дискретность, компактность, отсутствие казеозного некроза, однотипность, округлость. Наличие гранулем характеризует преувеличенный иммунный ответ макроорганизма на антиген, который трудно установить. Из саркоидозных поражений до сих пор не был выделен ни бактериальный, ни вирусный, ни грибковый антиген.

Этот недуг не является ни онкологическим, ни аутоиммунным заболеванием, это доброкачественный процесс. Однако и генетические, и экологические факторы, похоже, играют определенную роль в развитии болезни, поскольку зафиксированы семейные истории заболевания.

Т-лимфоциты играют важную роль в развитии болезни, поскольку они распространяют чрезмерную клеточную иммунную реакцию. По неизвестной причине происходит накопление клеток CD4+, которое сопровождается выделением интерлейкина IL-2 на участках активности болезни. Увеличение продукции цитокина Th1, такого как интерферон, также является характерным признаком.

Кроме того, вырабатываемый макрофагами фактор некроза опухоли (TNF) и рецепторы TNF повышены и участвуют в формировании гранулем. Ключевая роль TNF в распространении воспаления была продемонстрирована эффективностью антицитокиновой терапии в лечении этого заболевания.

В основе патогенеза также лежит накопление В-лимфоцитов, чья гиперактивность проявляется в продукции иммуноглобулина. В легочных гранулемах фиксируется накопление В-лимфоцитов, острый вид также был связан с плазматической гипергаммаглобулинемией.

Распространенность болезни колеблется в пределах 1 – 40 случаев на 100000 населения. Заболевают преимущественно в 20 – 40 лет, соотношение среди мужчин и женщин приблизительно 1:2, соответственно и поражения легких, и смертность выше среди заболевших женщин. Болезнь часто может протекать скрыто или ошибочно диагностируется как туберкулез.

Клиника и диагностика

Симптоматика широко варьирует в зависимости от степени и тяжести поражения органов. Около 5% случаев болезни протекают бессимптомно (обнаруживаются случайно на рентгенограмме легких). В 45 % случаев наблюдаются общие жалобы: лихорадка, анорексия.

Симптомы со стороны дыхательной системы (одышка при нагрузке, боль в груди, кашель, кровохарканье) наблюдаются у 50 % больных. Для синдрома Лефгрена характерно такое сочетание признаков: повышение температуры тела до 39 °C, артралгии, поражение внутригрудных лимфатических узлов.

узи

Дерматологические проявления могут включать следующее:

  1. эритема как доброкачественное проявление;
  2. панникулит нижних конечностей с болезненными, эритематозными узелками (часто с синдромом Лефгрена);
  3. ознобленная волчанка (наиболее специфическое кожное поражение, наблюдается при хронической прогрессирующей форме);
  4. кожная сыпь на носу и щеках фиолетового цвета;
  5. макуло-папулезные сыпи.

Поражения глаз, которые угрожают слепотой, если их не лечить, могут проявляться следующим образом:

  1. передний или задний гранулематозный увеит;
  2. поражения конъюнктивы.

Гранулематозное поражение сердца может вызывать разной степени блокады и аритмии, сердечную недостаточность из-за кардиомиопатии, а также синдром внезапной смерти.

У 20 – 45 % больных отмечается увеличение лимфоузлов, селезенки.

Вовлечение в гранулематозный процесс легких отмечается у 90 % пациентов, хотя клинические проявления наблюдаются только у 40 – 60 %. На основе этого симптома осуществляют классификацию прогрессирования болезни.

Рассмотрим стадии:

  1. стадия 0 – нормальные рентгенографические данные легких;
  2. стадия І – двусторонняя лимфаденопатия;
  3. стадия ІІ – двусторонняя лимфаденопатия и инфильтраты;
  4. стадия III – наличие инфильтратов без лимфоденопатии;
  5. стадия IV – фиброз легких.

Диагностика заболевания основывается на оценке клиники болезни и рентгенографических исследований легких, может применяться компьютерная томография. В большинстве случаев постановка диагноза требует проведения биопсии для обнаружения элементов гранулемы. Эндобронхиальная биопсия с высокой точностью подтверждает диагноз, результаты могут быть положительными даже при отсутствии рентгенологических признаков.

Лабораторные анализы неинформативны для постановки диагноза. Иногда в крови наблюдается лейкопения, лимфопения и моноцитоз, СОЭ повышена в периоды обострения.

Лечение

Многие пациенты не требуют терапии, и их состояние спонтанно улучшается, наблюдаются спонтанные ремиссии, поэтому раннее начало лечения нецелесообразно. Лечение подбирается по индивидуальным показаниям. Поскольку причины болезни достоверно не установлены, системная терапия имеет патогенетический характер.

рентген

Основным методом лечения является терапия глюкокортикостероидами, которая показывает высокую эффективность. Стероидные гормоны подавляют воспалительную реакцию и предотвращают фиброзную трансформацию саркоидных гранулем.

Важным элементом такого ведения больных является контроль над побочными эффектами терапии, которые могут быть тяжелее самого заболевания. Большинство больных переносят терапию кортикостероидами удовлетворительно и нуждаются в незначительной симптоматической коррекции побочных эффектов в первые несколько месяцев приема гормонов.

Однако у некоторых пациентов могут развиться такие осложнения – стероидные язвы желудочно-кишечного тракта, артериальная гипертензия, катаракта, повышение внутриглазного давления, гипергликемия, гипокалиемия, ожирение, лунообразность лица, недостаточность надпочечников, остеопороз.

При неэффективности гормональной терапии или невозможности ее применить обычно используют иммунодепрессанты, в частности цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид). Также они могут применяться в сочетании с низкими дозами глюкокортикостероидов. Однако данные препараты токсичны и вызывают такие осложнения, как злокачественные новообразования, что ограничивает их применение.

Часто, особенно в странах СНД, применяют противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин, хингамин, делагил) по 0,25 г 1 – 2 раза в сутки. Длительность лечения составляет период от 2-х до 9-ти месяцев. Применение данных препаратов основывается на их иммуномодулирующем действии.

Они используются при лечении поражений кожи, гиперкальциемии, нейро саркоидоз, поражений костей. Гидроксихлорохин может быть эффективным при терапии недуга с поражениями костей. Он ингибирует хемотаксис эозинофилов, передвижение нейтрофилов, а также препятствует комплемент-зависимым реакциям «антиген-антитела».

Антицитокиновая терапия подразумевает использование лекарственных препаратов, которые воздействуют на фактор некроза опухоли (TNF). К этой группе можем отнести пентоксифиллин, инфликсимаб, талидомид, метотрексат, азатиоприн. Инфликсимаб и талидомид используются при невосприимчивых к стероидам и иммуносупрессорам формах заболевания, особенно при поражениях кожи.

Инфликсимаб является эффективным средством для лечения пациентов с такими системными проявлениями, как ознобленная волчанка (одна из разновидностей саркоида Бека), увеит, поражения печени и нейросаркоидоз. Но при его использовании существует риск реактивировать туберкулез и другие инфекционные, вирусные и грибковые патологии.

Нестероидные противовоспалительные препараты показаны при артралгии и других ревматических жалобах, а также незначительных легочных нарушениях. Сюда относятся напроксен, ибупрофен, флурбипрофен, кетопрофен, индометацин, ацетилсалициловая кислота. Пациенты с 0 – I стадией редко нуждаются в данных препаратах.

Токоферол (витамин Е) применяется в качестве антиоксидантной терапии по 300 мг/сут. Использовать народные средства можно только по рекомендации и под наблюдением лечащего врача.

На ранних стадиях применяется разгрузочная диета, которая оказывает антиоксидантное влияние, стимулирует кору надпочечников, а также осуществляет иммуносупрессивное действие. По данным некоторых исследований, у 30 – 80 % пациентов в зависимости от степени болезни отмечается положительная динамика после двух недельного полного голодания и последующего восстановительного периода. Такая разгрузочная терапия должна проводиться в стационарных условиях.

Прогноз заболевания часто благоприятный. У хронически текущего прогноз серьезный. Пациенты с хронической формой сакроидоза легких имеют инвалидность. Общая смертность составляет менее пяти процентов для больных, которые получают лечение.

загрузка...
загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>