Болезнь Уиппла у взрослых и детей проявляется по разному

Интестинальная липодистрофия – это редкая хворь, поражающая тонкий кишечник и другие внутренние органы. История недуга началась в 1907 году, когда ее описал американский патологоанатом, доктор наук Джордж Хойт Уиппл, в честь которого хворь и назвали. Именно из-за ее редкости многие эскулапы и забывают об этом недуге. Но если ее вовремя распознать и провести правильное лечение, все закончится для пациента благополучно.

Хворь эта наблюдается чаще у зрелых мужчин (возраст приближен к 50 годам), но может поражать и людей помоложе, и совсем молодых. Случаи заболевания детей крайне редки.

Причины

Сегодня считается, что недуг вызывают некоторые виды бацилл Tropheryma whippelii. Бациллы эти проникают, накапливаются и размножаются в макрофагах (иммунных клетках). Точно инкубационный период заболевания ученые пока не вычислили. У здоровых пациентов клетки эти разрушают частицы инфекции. Заболевание возникает, когда бациллы остаются целыми и изменяют сами макрофаги.

тошнота

Пораженные иммунные клетки прежде всего проникают в тонкий кишечник, скапливаются в его слизистой и инфильтруют ее. Из-за этого снижается количество всасывания в кровь питательных веществ, расщепленных ферментами пищеварительной системы.

Они оседают на слизистой тонкой кишки, образуя капельки жира, что еще сильнее мешает нормальному всасыванию разных полезных организму веществ. Постепенно процесс переходит на внутрибрюшные лимфоузлы и по лимфатическим путям поражает другие внутренние органы (суставы, миокард, головной мозг, брюшину и так далее).

Симптомы

Обычно клиника данной хвори проходит три последовательные стадии:

  1. Внекишечные проявления;
  2. Интестинальная – нарушение процессов всасывания в кишечнике;
  3. Полиорганные проявления (страдают и другие органы).

Начальный патогенез вызывает такие симптомы:

  1. Лихорадка (температура может вырасти выше 38 градусов);
  2. У трех четвертей больных – периодические боли в нескольких суставах стразу;
  3. Суставы также могут опухать, а кожа над ними – краснеть;
  4. Боли в мышцах;
  5.  Озноб;
  6. Увеличиваются группы лимфоузлов.

Если болезнь Уиппла не лечиться, через один-два года у больного возникает новые признаки, вызванные нарушением процессов всасывания в кровь питательных веществ:

  1. Понос до десятка раз за сутки (кал пенистый, с большим количеством светло-коричневых жиров);
  2. Иногда стул похож на деготь (из-за плохого всасывания витамина К возникают расстройства свертывания крови, что, в свою очередь, приводит к появлению кровотечений);
  3. Вздутие живота;
  4. Похожие на схватки боли в области возле пупка;
  5. Стремительная потеря веса;
  6. Нарастающая утомляемость;
  7. Общие признаки нехватки витаминов и других полезных веществ (отек, воспаление языка; шелушится кожа, на ней появляются пятна; заеды; расстройства нервов и др.);
  8. Тошнота;
  9. Потеря аппетита.

на унитазе

Если недуг доходит до последней стадии, круг проблем со здоровьем пациента значительно увеличивается. Случай, когда хворь обнаружена на третьей стадии, является тяжелым. Границы поражения организма зависят от того, на какие органы распространилась хворь.

Итак, пациента в данном случае могут беспокоить:

  1. Различные поражения сердечной мышцы и клапанов;
  2. Нарушения работы нервной системы;
  3. Воспаления различных частей глаза;
  4. Воспаление плевры, трахеобронхит (симптомы – долгий кашель и одышка);
  5. Слабоумие;
  6. Нарушения сна;
  7. Подкожные кровоизлияния;
  8. Нарушение памяти;
  9. Падение давления, которое не поддается коррекции;
  10. Пигментация серо-коричневого цвета.

При отсутствиии адекватного лечения могут проявиться следующие осложнения:

  1. Повреждения сердца и головного мозга;
  2. Потеря аппетита, и как следствие, стремительное похудение и анорексия.

У детей проявления недуга отличаются от симптомов у взрослых пациентов. Начинается заболевание не с кишечных симптомов, а преходящими болями в суставах и острыми артритами, а также мышечными болями во время движения и в состоянии покоя и уплотнениями мышечной ткани. Такая клиническая картина наблюдается в среднем за три – десять лет до появления основных симптомов.

Клиническая картина развернутой стадии сопровождается такими симптомами:

  1. Увеличение лимфоузлов;
  2. Повышение температуры до 37,5 – 38,5 градусов и выше;
  3. Появление гиперпегментации (в особенности на лице).

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется так:

  1. Понос 5 – 15 раз в сутки, со стеатореей;
  2. Боли в животе, которые становятся сильнее после еды (результат – боязнь приема пищи);
  3. Вздутие живота, метеоризм;
  4. Нарушение процессов всасывания полезных веществ в тонком кишечнике моежт привести к резкому похудению.

На третьей стадии развития недуга у детей, как и у взрослых, поражается множество внутренних органов и могут возникнуть самые разные осложнения:

  1. Поражаются легкие («мокрый» кашель, боль в груди, плеврит).
  2. Поражается сердце (повреждение клапанов, эндокардит).
  3. Нарушения работы нервной системы и психики (отставание в развитии, преходящие судороги, параличи конечностей, нарушение сна и – или речи, ухудшение памяти).
  4. Поражаются глаза («куриная слепота», воспаление оболочек глаза).

Диагностика

Об этом недуге сразу вспоминает далеко не каждый врач. Но ее вполне можно заподозрить, уже видя последовательное развитие клинической картины.

узи

А чтобы подтвердить болезнь Уиппла и исключить врачебную ошибку, нужно провести следующие процедуры:

  1. Гемограмму (анемия, увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов, ускорение СОЭ);
  2. Биохимические пробы (уменьшение количества белка, калия, магния, кальция, железа и холестерина в крови);
  3. Анализ кала (характеризуется стеатореей);
  4. Энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (обнаруживается покраснение о отечность слизистой тонкого кишечника, светло-коричневые «капли жира» на ее стенках, можно взять пробы);
  5. Рентген с барием в качестве контрастного вещества (помогает обнаружить изменение рельефа слизистой тонкой кишки, косвенные признаки увеличения лимфоузлов);
  6. УЗИ, МРТ или КТ (можно увидеть увеличение лимфоузлов и скопление жидкости в полостях);
  7. Гистологическое исследование полученных в ходе эндоскопии биоптатов (обнаруживаются измененные макрофаги, накопления жира в слизистой, лимфатических узлах и путях);
  8. Молекулярно-генетический метод.

Лечение

После окончательной постановки диагноза доктор немедленно назначает комплексное лечение. Пациенту следует знать, что программа излечения от недуга займет не менее года и потребует терпения. В противном случае возможен рецидив.

Итак, курс терапии данной хвори состоит из:

  1. Диеты с большим количеством белков и маленьким жиров (гречка, овес, молочная продукция; сильно истощенным больным назначается питание особыми искусственными смесями или инъекционными растворами);
  2. Длительный курс антибиотиков (пенициллины, тетрациклины и др.);
  3. Убивающие микробов средства (например, «Котримоксазол»);
  4. Гормоны (в запущенных случаях);
  5. Комплекс витаминов (B, D, A и другие);
  6. Препараты калия, кальция, магния, железа.

Если лечение проводится правильно, температура становится нормальной, а понос исчезает уже примерно через неделю. Боли в суставах могут появляться около месяца. Однако исчезновение неприятных симптомов не повод прекращать лечиться. Больные должны быть под неусыпным контролем лечащего врача. Чтобы быть уверенными в полном излечении пациента, нужно несколько раз повторить исследование биоптатов.

загрузка...
загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>