Ангиомиолипома почки – что это такое?

Ангиомиолипомы – это доброкачественные мезенхимальные опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, гладких мышц и зрелой жировой ткани, которые обнаруживаются в первую очередь в почках. Но также могут развиваться и в других органах и тканях: легких, печени, селезенке, ротовой полости, коже, брюшной стенке, матке и др.

Ангиомиолипома почки – это доброкачественная опухоль паренхимы почки. Почти 80% диагностированных ангиомиолипом возникают спорадически (например, одиночная ангиомиолипома левой почки), и 20% являются наследственными, их диагностируют у пациентов с туберозным склерозом (часто опухоль локализуется в обеих почках).

Ангиомиолипомы также могут сочетаться с другими факоматозами (болезнь фон Реклингхаузена, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Стердж-Вебера-Крабе), аутосомно-доминантным поликистозом почек и лимфангиоматозом легких (пролиферация атипичных гладкомышечных клеток альвеолярной стенки и периваскулярных, перилимфатических и перибронхиальных участков).

Более высокая заболеваемость отмечается у женщин, но в некоторых возрастных группах заболеваемость среди мужчин преобладает (например, при наследственной со средним возрастом на момент диагноза от 25 до 35 лет, при спорадической – в возрасте от 45 до 55 лет).

При отсутствии туберозного синдрома ангиомиолипома редко встречается у детей. Как правило, ангиомиолипомы почек растут медленно, но их ускоренный рост можно наблюдать при наличии множественных опухолей и при опухолях с большой массой. Ускорение роста также может наблюдаться во время беременности, поскольку существует риск гормонального влияния на опухоль.

Симптомы

Приблизительно 77 % опухолей, размер которых меньше 4 см, протекает бессимптомно, хотя 82 % ангиомиолипом почек размером больше 4 см продуцируют симптомы.

Выделяют следующие характерные признаки заболевания:

  • повышение температуры, иногда лихорадка;
  • тошнота, рвота;
  • боли в боку;
  • образование в подреберье, которое определяется при пальпации;
  • гематурия;
  • артериальная гипертензия;
  • анемия и шок.

Забрюшинные кровоизлияния (синдром Вундерлиха) происходят почти у 50 % пациентов с опухолями размером более 4 см, а почечная недостаточность наблюдается почти у 15% пациентов с туберозным склерозом и при многочисленных сливающихся ангиомиолипомах. Данное заболевание редко сопровождается инфекциями мочевыводящих путей.

Диагностика

Диагностика основывается на оценке клинических симптомов, лабораторных анализов крови и мочи, результатах ультразвуковых и рентгенологических исследований, а также патологическом исследовании опухоли. Часто применение одного визуализирующего метода исследования не дает исчерпывающий ответ. Такие опухоли почек, как липомы, тератомы, липосаркомы, опухоль Вильмса, онкоцитомы и почечно-клеточные карциномы, могут содержать жировую ткань и трудно поддаются дифференциальному диагнозу при сканировании ультразвуком.

Ксантогранулематозный пиелонефрит, нефрогенные остатки и паранефральные абсцессы также могут маскироваться под ангиомиолипомы почек. Атипичные ангиомиолипомы из-за наличия в их структуре кист, кровоизлияний иногда создают клиническую картину, сходную с кистозной формой почечно-клеточного рака.

Для подтверждения диагноза рекомендовано проведение компьютерной томографии с использованием тонких (менее 5 мм) срезов. Когда внутривенное введение контраста при компьютерной томографии противопоказано, применяется МРТ. Если данные о структуре новообразования неточны, рекомендуется проведение биопсии для дифференциации онкологического процесса.

Лечение

Основными факторами при выборе метода лечения являются размер опухоли, симптомы, которые она вызывает, её расположение (ангиомиолипома левой или правой почки). При этом руководствуются следующими принципами: если заболевание протекает бессимптомно, требуется только наблюдение; необходимо провести дифференциацию опухоли от злокачественного процесса в почке при помощи гистологических и рентгенологических методов исследования; лечение должно быть органосохраняющим.

Применяют такие способы лечения:

  • наблюдение;
  • энуклеация (используется, если очаговое образование имеет плотную капсулу);
  • локальная эмболизация сосудов;
  • эмболизация и частичная нефрэктомия (резекция почки);
  • частичная нефрэктомия;
  • нефрэктомия (удаление пораженного органа полностью).

При бессимптомном течении заболевания лечение заключается в регулярном наблюдении пациентов и оценке опухоли при помощи УЗИ или КТ раз в год, если размер опухоли меньше 4 см, или каждые 6 месяцев, если опухоль в диаметре составляет 4 см или больше.

Тактика наблюдения может также применяться и для пациентов с симптомами, если медикаментозное лечение позволяет быстро устранить данные симптомы, а размер опухоли меньше 4 см. В противном случае, для пациентов с симптомами необходимы профилактическая ангиографическая эмболизация и/или органосохраняющее хирургическое вмешательство.

Ещё по теме:   Острый пиелонефрит

Ангиомиолипомы при туберозном склерозе имеют большую склонность к росту, поэтому данной группе больных рекомендовано УЗИ и КТ контроль каждые 6 месяцев. Ангиомиолипомы размером больше 8 см продуцируют значительные симптомы и обычно требуют хирургического лечения для предотвращения развития таких осложнений, как обширное внутреннее кровотечение, перитонит, геморрагический шок. Ангиомиолипомы среднего размера (4 – 8 см) имеют непредсказуемое течение, более половины из них требуют вмешательства для устранения геморрагических осложнений.

Эти новообразования должны находиться под регулярным контролем, и, если отмечаются значительные изменения в размере опухоли или выраженности симптомов, или существует риск травмы, для сохранения функциональности почек хирургическое лечение должно быть проведено незамедлительно.

Учитывая, что данный тип опухоли является гормонально зависимым от эстрогенов, беременность несколько увеличивает риск развития тяжелых осложнений; у некоторых пациенток данное заболевание является случайной находкой при проведении ультразвука.

Возникает вопрос, можно ли рожать при данной патологии? Основным условием является регулярное наблюдение у врача-уролога. Как показывают исследования, если функция почек не нарушена, у большого количества женщин с данным диагнозом беременность протекала без осложнений.

Лечение народными средствами показывает низкую эффективность при данном заболевании.

В случае проведения резекции или нефрэктомии почки пациенту потребуется специальная диета для адаптации организма к новым условиям. Исключается жареная, соленая, копченая, острая пища, алкоголь, газированные напитки. Не рекомендуется употреблять сыры и бульоны, которые увеличивают нагрузку на почки. Питание должно быть легко усваиваемым, высококалорийным и содержащим витамины, дробным (5 – 6 раз в день), с уменьшенным потреблением соли. Конкретная диета предписывается лечащим врачом с учетом состояния больного и объема проведенного хирургического лечения.

загрузка...
загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>