Амилоидоз почек как следствие белкового обмена

Это заболевание, которое развивается из-за нарушения белкового обмена в организме, что влечет за собой появление аномального белка – амилоида, он откладывается в почках и нарушает их функцию. В начале почка увеличивается в размерах, а затем сморщивается.

Классификация амилоидоза почек:

  • Первичный (врожденный) – АL-тип.
  1. Вследствие врожденной генетической аномалии структуры белка. Но основные причины и механизмы развития изучены недостаточно.
  • Вторичный – АА-тип.
  1. Возникает на фоне хронических воспалительных процессов (туберкулез, остеомиелит, сифилис, ревматоидный артрит, болезнь Крона, злокачественные опухоли). Также существует диализный амилоидоз почек.
  • Наследственно-семейный амилоидоз почек — АTTR-тип.

Встречается редко и выделяют две формы:

  • Семейная полинейропатия – поражается нервная ткань, вызывая тяжелые последствия.
  • Системный старческий амилоидоз – наблюдается у лиц старше 70 лет по причине возрастной деградации нормальных белков.

Симптомы

Амилоидоз может протекать бессимптомно, пока не достигнет стадии конечных и необратимых изменений почек.

Клиника заболевания имеет стадийность:

1) Доклиническая (латентная)

Амилоида мало, признаков заболевания нет. Имеются симптомы заболевания, которое привело к амилоидозу. Лабораторные и инструментальные методы исследования патологии почек не выявляют. Стадия длится около 3-5 лет.

image-1791

2) Протеинурическая

Амилоида становится много и он накапливается в почках, нарушая их функции. Почечные фильтры начинают пропускать в мочу белок из крови. Анализ мочи положителен на содержание белка (протеинурия) и количество его возрастает, процесс необратим. Биохимия крови показывает снижение общего белка, за счет фракции альбуминов. Внешних признаков заболевания нет. Изменение лабораторных показателей обнаруживается случайно, во время профилактических осмотров. Стадия продолжается 10-15 лет.

3) Нефротическая (отечная)

Происходит развитие нефротического синдрома – выраженная протеинурия, снижение альбуминов в крови (за счет потери их с мочой), повышение уровня холестерина.

Развиваются отеки, так как альбумины удерживают воду в кровеносном русле. А когда их мало, то вода выходит в окружающие ткани. Отеки очень коварны и не поддаются терапии мочегонными средствами. Опасность представляют отеки в полостях тела (череп, грудная и брюшная полости). Количество мочи снижается или вовсе прекращается. Увеличивается печень, селезенка, лимфатические узлы. Наблюдаются симптомы интоксикации (тошнота, рвота, слабость, головная боль, снижение аппетита).

4) Уремическая

Является исходом заболевания и имеет симптомы хронической почечной недостаточности. Почка сморщивается и окончательно теряет свои функции. Нарастают признаки отравления организма азотистыми продуктами. Больные худеют, но сохраняются стойкие отеки. Летальность высокая.

Диагностика заболевания

1) Подробный сбор жалоб и анамнеза заболевания.

  • Было ли накануне инфекционное заболевание?

2) Сведения анамнеза жизни.

  • Страдает ли пациент хроническими воспалительными заболеваниями?
  • Работает ли пациент с токсическими веществами (бензин, краски и. т. п.)?

3) Анализ крови.

4) Анализ мочи (белок).

5) Биохимия крови: общий белок, фракции белка, креатинин, мочевина.

6) Биопсия почек – в 85% диагностирует амилоидоз и есть возможность типизовать амилоид.

7) Генетический анализ – выявление врожденных форм амилоидоза.

8) Компьютерная томография – оценка структуры почек.

9) Консультация нефролога.

Лечение

Необходимо снизить образование патологического белка и защитить органы-мишени.

  • Жесткое ограничение поступления белковых продуктов (мясо, рыба, бобовые, кисломолочные продукты).
  • Снижение употребления простых углеводов (сладости, мучные изделия).
  • Снижение соли, жидкости и специй в рационе больного.
  • Употребление в пищу сырую печень, которая содержит большое количество антиоксидантов, что помогает справиться с интоксикацией.

Необходимо лечить хронические заболевания, так как при их прогрессировании амилоидоз развивается чаще.

Патогенетическая терапия

  • Делагил, Хингамин, Резорхин.
  • Противоаллергические препараты: Супрастин.
  • Колхицин
  • Унитиол (тормозит связывание белковых субстанций амилоида).
  • Симптоматическое лечение
  • Диуретики
  • Гипотензивные препараты
  • Переливание плазмы
  • Альбумины

При исходной стадии амилоидоза показан гемодиализ и трансплантация почек.

Прогноз

Выздоровление возможно, если заболевание выявлено на ранней стадии и незамедлительно была назначена соответствующая терапия. В случае благоприятного исхода, пациенту необходимо периодически проводить ряд исследований, чтобы предотвратить рецидивы заболевания. Если существует нефротический синдром наблюдаться нужно один раз в три месяца. Также очень полезно курортное лечение в латентную фазу заболевания.

Профилактика

  • Своевременное лечение хронических воспалительных заболеваний.
  • Избавление от вредных привычек
  • Правильное и регулярное питание
  • Регулярное питание
  • Избегание контактов с токсическими веществами.
  • Диспансеризация
загрузка...
загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>