Амилоидоз: нарушение белкового обмена

Амилоидоз является таким заболеванием, при котором в организме человека белковый обмен нарушен, при этом в тканях внутренних органов образуется и откладывается специфический комплекс — амилоид. Этот комплекс, состоящий из белков и полисахаридов, вытесняет из тканей внутренних органов необходимые для его нормального функционирования элементы, что может привести в конечном итоге к гибели органа. Амилоид является патологической формой белка, встречаются системная и локальная формы этого заболевания, а также разные подтипы амилоидоза.

Причины возникновения подобной патологии

 К сожалению, механизм развития этого заболевания до конца еще не изучен, поэтому причины возникновения амилоидоза до конца не выяснены.

Причины и условия данной патологии медики связывают с тем, что в организме человека долгое время проходят хронические воспалительные процессы, которые могут только заглушаться, но полностью не вылечиваются (к таким заболеваниям относятся в первую очередь туберкулез или сифилис), либо возникновению в отдельных местах больших гнойных очагов. Именно эти болезни и являются тем фоном, на котором происходит развитие вторичного типа амилоидоза.

  • В последнее время эта патология возникает на фоне ревматоидного артрита, а также при развитии некоторых доброкачественных или злокачественных опухолей. При первичном амилоидозе отсутствуют заболевания, которые являются причиной возникновения такой болезни у человека.

Патогенез амилоидоза связан со сбоем в тканевых макрофагах, если в них нарушается естественный процесс синтезирования белков, то в плазме крови начинают накапливаться «неправильные» аномальные протеины. Именно на них иммунная система реагирует, как на врагов, и начинает вырабатывать к ним антитела. Когда такие протеины и антитела начинают взаимодействовать между собой, то одним из продуктов их взаимодействия являются грубодисперсные белки – основа, из которой и формируется амилоид.

Симптоматика этой болезни

Симптомы амилоидоза проявляются по–разному. Все зависит от того, в каких органах начинает откладываться патологический белок амилоид. Фото пораженных амилоидом органов всегда можно найти в Интернете.

Основные симптомы, схожие у всех видов этой патологии:

  • вес начинает резко снижаться, хотя человек не прилагает к этому никаких усилий;
  • настроение меняется само по себе, человек становится раздражительным, иногда даже агрессивным;
  • отмечается быстрая утомляемость, усталость, общая слабость и апатия;
  • нередко отмечается сердечная недостаточность.

Если такой белок откладывается на стенках мочевых путей, то результатом может быть нарушение нормальной работы почек, вплоть до острой почечной недостаточности. При подобном патологическом изменении кожных покровов их цвет изменяется, возникает резкое покраснение, кожа покрывается сетью мелких морщин. Когда возникают осложнения этой болезни, то лимфаузлы начинают увеличиваться, этот процесс происходит потому, что патологический белок откладывается и в них.

Если поражается желудочно-кишечный тракт, то наблюдается множество симптомов, указывающих на поражение практически всех органов, участвующих в пищеварении, — печень увеличивается, человеку становится трудно глотать из-за того, что язык резко увеличивается в размерах, возникает диарея из-за того, что патогенный белок откладывается на стенах всего кишечника (в том числе и на тонкой кишке).

Когда болезнь поражает центральную нервную систему, то у человека чаще всего развивается слабоумие. Если этот патогенный белок откладывается в дыхательных путях и легких, то появляется сильная одышка, дыхание затрудняется, так как бронхи забиваются этим белком. Очень опасно, когда амилоид начинает откладываться в сердце и предсердиях. В этом случае сердце может увеличиваться в размерах, отмечается возникновение аритмии, сильная отечность. Все это может привести к тому, что сердце просто остановится – и человек просто умирает.

  • Самое опасное, когда внешних симптомов развития амилоидоза не отмечается, а болезнь уже развивается в организме человека, постепенно патогенный белок «захватывает» все внутренние органы, и человек умирает от внезапной остановки сердца или от удушья.
Ещё по теме:   Что такое молочница?

Диагностика

Диагностика этой патологии основывается на сборе анамнеза, результатов объективных и лабораторных исследований.

У больного берутся общий и биохимический анализы крови, анализ мочи на наличие в ней белка. По результатам анализа крови (повышение СОЭ, как изменяются осадочные белковые пробы и т. д.) ставится конкретный диагноз.

 

Лечение этого заболевания

Современная медицина, к сожалению, практически бессильна  и справиться с этим заболеванием не в состоянии. Как правило, усилия медиков направлены на лечение тех болезней, которые развиваются в организме параллельно с амилоидозом. Химиотерапия позволяет снижать симптоматику болезни и тормозить дальнейшее развитие заболевания.

Когда у больного диагностируется первичный или наследственный виды этой патологии, то хирурги могут осуществлять пересадку стволовых клеток в организме (при этом выбираются только незрелые клетки). Этими клетками заменяются больные клетки, осуществляется такая пересадка из донорских органов либо в процессе переливания крови. Наиболее радикальным оперативным вмешательством является трансплантация больных почек или сердца на здоровые. Такой метод дает больному надежду на то, что он сможет прожить дольше с донорскими органами.

При первичной или вторичной форме болезни, врачи могут пойти на то, чтобы удалить селезенку. В этом случае амилоид вырабатывается в организме в гораздо меньших количествах. При лечении этой болезни достаточно успешно применяются лекарственные препараты с иммунодепрессивным эффектом, а также кортикостероиды. Данные лекарственные средства угнетают выработку белков в организме человека, а также подавляют иммунобиологические процессы.

Когда вторичный амилоидоз лечится на ранних стадиях, то иногда достигается положительная динамика – так при лечении такого серьезного заболевания легких, как туберкулез, или при проведении лечебных мероприятий при остеомиелите полностью пропадают симптомы амилоидоза.

От того, как происходит течение и лечение основной болезни, от того, насколько серьезны осложнения, насколько интенсивно проводится медикаментозная терапия,  зависит и течение этого патологического заболевания. Если течение основного заболевания крайне неблагоприятно, то велик риск развития почечной или сердечной недостаточности, истощения всего организма, и в результате неминуем летальный исход.

Очень часто больным амилоидозом противопоказана такая процедура очистки крови, как гемодиализ.

  • Женщинам, у которых развивается подобное заболевание, категорически запрещается беременеть, так как развитие плода способствует более быстрому развитию амилоидоза.

Так как этиология и патогенез данной болезни до конца еще не изучены, поэтому трудно рекомендовать основные меры профилактики данного заболевания. Однако медики рекомендуют своевременно ликвидировать источники нагноения в организме, а также активно лечить хронические заболевания.

 

загрузка...
загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>